bronchiëctasieën

Wat is bronchiëctasie?

Bronchiëctasie is een chronische longaandoening waarbij de luchtwegen/bronchiën (buizen die lucht in en uit de longen transporteren) verwijd, ontstoken en vaak met littekens bedekt zijn. Deze schade kan optreden in één of meer delen van de long of in beide longen [1, 2]. 

Bij bronchiëctasie wordt het slijm dat ons normaal gesproken helpt bij het verwijderen van stof, ziektekiemen en andere kleine deeltjes die we inademen dik en moeilijk te verwijderen door hoesten. Dit leidt tot ontstekingen en frequente infecties die resulteren in opflakkeringen (exacerbaties) en meer schade aan de luchtwegen.

Is er een remedie voor bronchiëctasie?

Hoewel er op dit moment geen remedie bestaat voor bronchiëctasieën, zijn er behandelingen die u helpen beter te ademen, slijm uit uw longen te verwijderen en opflakkeringen te voorkomen. U en uw zorgverleners kunnen samenwerken met uw zorgverlener om een ​​behandelplan op te stellen en hulpmiddelen te vinden om u te helpen uw aandoening onder controle te houden.

GAAPP is een trots lid van de Wereld Bronchiëctasie Dag Collaborative Inspanning die de Bronchiëctasie “Wereld” samenbracht op
Juli 1st 2022

Op de Wereldbronchiëctasiedag vindt u op bewijsmateriaal gebaseerde hulpmiddelen van internationale deskundigen op het gebied van bronchiëctasie en belangenorganisaties van patiënten, die in verschillende talen beschikbaar zijn. webpagina.

Het bevat veel informatie over de diagnose, het vrijmaken van de luchtwegen, patiëntenondersteuningsgroepen en behandelingen.

Wij raden u ten zeerste het educatieve “basisinformatieblad” over bronchiëctasie aan, dat in meerdere talen beschikbaar is hier.

In 2023 heeft GAAPP een educatief webinar over bronchiëctasieën opgenomen dat u kunt vinden hier. Tot onze sprekers van over de hele wereld behoorden Lauren Dunlap, een patiëntadvocaat (VS), Ashok Gupta, MD (India), Ghulam Mustafa, MD (Pakistan), en Tonya Winders, MBA (CEO van GAAPP).

Deze multidisciplinaire groep van twee zorgverleners en twee patiëntenbelangenbehartigers bespraken de volgende onderwerpen:

• Wereldbeschouwelijke perspectieven van specialisten op het gebied van allergie/immunologie en longziekten op het gebied van de diagnose, epidemiologie, therapeutische eindpunten en vooruitgang in de behandeling van niet-CF-bronchiëctasieën (NCFB).
  
• Overlappende aandoeningen die vaak geassocieerd worden met NCFB (bijv. immuundeficiënties, infecties).
  
• Ziektemanagement- en levensstijlfactoren die vanuit het perspectief van de patiënt een rol spelen bij het kiezen van behandelingsopties en stigma's die verband houden met de diagnose.

Wat zijn veel voorkomende symptomen van bronchiëctasie en hoe wordt het gediagnosticeerd?

Mensen ervaren verschillende symptomen, afhankelijk van hun type ziekte [1, 2].

• Hoest die lang aanhoudt (chronische hoest) met of zonder slijm
• Sputum/slijmproductie
• Slaapverlies door hoesten
• Kortademigheid (kortademigheid)
• Frequente longinfecties die behandeling vereisen (opflakkeringen/exacerbaties)
• Onverklaarbaar gewichtsverlies en/of pijn op de borst
• Koorts en/of koude rillingen

De meest definitieve manier om bronchiëctasieën te diagnosticeren is het gebruik van een longbeeldvormingstest (radiologie), genaamd computertomografie (CT). Scans kunnen worden gebruikt om de aanwezigheid van vergrote luchtwegen en ontstekingen of littekens die typisch zijn voor bronchiëctasie aan te tonen. Als u symptomen ervaart, zal uw zorgverlener u voor deze test sturen.

Aanvullende tests kunnen onder meer het kweken van slijm in uw luchtwegen omvatten om te testen op ziektekiemen (bacteriën, schimmels of mycobacteriën) om te zien of u een behandeling met antibiotica nodig heeft. 

Wat zijn de oorzaken van (of risicofactoren voor) bronchiëctasie? 

Er zijn veel mogelijke oorzaken van bronchiëctasie, waaronder reeds bestaande medische aandoeningen die vaak comorbiditeiten worden genoemd, evenals genetische, auto-immuun- en infectiegerelateerde oorzaken. [3] De behandeling hangt af van het type bronchiëctasie dat u heeft.

Bronchiëctasie werd oorspronkelijk een ‘zeldzame ziekte’ genoemd, maar dankzij meer onderzoek en een groter bewustzijn dat tot een betere diagnose heeft geleid, wordt het nu geaccepteerd als de derde meest voorkomende longziekte ter wereld, na astma en COPD, [1] die veel volwassenen en kinderen treft. . 

Ernstige infecties

• Tuberculose (tbc) en longontsteking zijn de meest voorkomende oorzaken ter wereld [4], vooral in Aziatische landen zoals India. [5]
• NTM-longziekte is een zeldzame aandoening die wordt veroorzaakt door een infectie met niet-tuberculeuze mycobacteriën. [14]

Genetische afwijkingen

• Patiënten met primaire ciliaire dyskinesie (PCD) krijgen de aandoening vaak vroeg in hun leven en vereisen een speciale diagnose en behandeling. [6]
• Alfa-1-antitrypsinedeficiëntie (genetische COPD) vereist genetische tests om een ​​diagnose te stellen. In sommige landen is een gespecialiseerde behandeling (augmentatietherapie) beschikbaar. [3]
• Cystic fibrosis wordt bij kinderen vaak gediagnosticeerd met behulp van genetische tests en vereist gespecialiseerde behandelingen. [15]
• Primaire immuundeficiëntie en andere auto-immuunziekten die een gespecialiseerde diagnose en behandeling vereisen. [3]

Astma

Astma wordt vaak aangetroffen als comorbiditeit bij bronchiëctasie [7] en onderzoeken hebben aangetoond dat mensen met astma en bronchiëctasie goed reageren op behandeling met inhalatiecorticosteroïden. [8]

Chronische obstructieve longziekte

Chronische obstructieve longziekte (COPD) komt vaak naast [9, 10] voor met bronchiëctasie en ze delen veel symptomen die voortvloeien uit obstructie van de luchtwegen, maar dit zijn twee afzonderlijke aandoeningen.

Chronische rhinosinusitis

Er wordt aangenomen dat chronische rhinosinusitis (ontsteking van de sinussen, holle holtes in het hoofd) verband houdt met een soort ontsteking die eosinofiele bronchiëctasie wordt genoemd. [11, 12]

Gastro-intestinale refluxziekte

Gastro-intestinale refluxziekte (GERD/GORD) is aspiratie van maagmateriaal in de longen; Er wordt aangenomen dat dit een risico is voor verschillende longaandoeningen. [13]